Гемофилия – тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.
Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности.
Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов свертывания, то есть заместительная терапия.
Ведущими симптомами гемофилии являются:
・повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни;
・подкожные, мышечные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами;
・наличие крови в моче;
・обильные посттравматические кровотечения;
・кровоизлияния в крупных суставах с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к обездвиженности суставов.
Всемирный день гемофилии учрежден Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерацией гемофилии с целью привлечения внимания общества к проблемам пациентов с нарушениями свертываемости крови.
Общая цель проводимых мероприятий состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.