Всемирный день гемофилии учрежден Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерацией гемофилии с целью привлечения внимания общества к проблемам пациентов с нарушениями свертываемости крови.
После многолетних исследований установлен механизм развития заболевания. В процессах свертывания крови участвует множество специальных белков, называемых факторами свертывания крови. Их принято обозначать римскими цифрами (I-XIII). Недостаточность в крови того или иного белка является причиной гемофилии и определяет форму заболевания. Например, дефицит белка-фактора VIII указывает на развитие гемофилии A, фактора IX – гемофилии B, фактора XI – C. Гемофилия A и B выявляется только у мужчин, но передается по женской линии. Согласно данным ВОЗ, из 5000 младенцев мужского пола 1 рождается с гемофилией A.
С целью проверки эффективности лечения гемофилии A применяется тест восстановления, позволяющий определить степень активности в плазме VIII/IX факторов свертываемости. Тест восстановления проводится когда нет геморрагических проявлений.
В Ставропольском крае всего в регистре граждан, имеющих право на лекарственное обеспечение по программе «14 нозологий», состоит 85 взрослых пациента с различными формами гемофилии А и В. Из них 81 - получают заместительную терапию факторами свертывания, 4- находятся под наблюдением врача, без клинических показаний к терапии. 33 пациента детского населения, из который 4 ребенка находятся под наблюдением врачей, без показаний к заместительной терапии, а 29 детей получают заместительную терапию факторами свертывания.
С болезнью Виллебранда в регистре всего взрослых - 33, детей -10. Из низ: - 25 взрослых, 9-детей получают заместительную терапию факторами свертывания. 1 ребенок и 8 взрослых находятся под наблюдением врачей, без показаний к заместительной терапии.
Все пациенты получают назначенное лечение в полном объеме.